Στις 40.000 έως 50.000 ανέρχεται ο αριθμός έφηβων και ενήλικων που πάσχουν από συγγενείς καρδιοπάθειες, στη χώρα μας ενώ κάθε χρόνο γεννιούνται 1000 παιδιά με καρδιολογικό πρόβλημα, το οποίο αν δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως ή εάν δεν παρακολουθείται εφ΄ όρου ζωής, μπορεί να δημιουργήσει σοβαρά προβλήματα στο μέλλον.
Δυστυχώς όμως, επισημαίνει ο καθηγητής Καρδιολογίας στο ΑΠΘ,Χαράλαμπος Καρβούνης επικαλούμενος στατιστικά στοιχεία, παγκοσμίως ένα πολύ μεγάλο ποσοστό ( 80%) των ασθενών, οι οποίοι χειρουργούνται σε παιδική ηλικία για συγγενή καρδιοπάθεια, με το πέρασμα του χρόνου παύουν να παρακολουθούνται, ούτε ενημερώνονται για τις εξελίξεις σχετικά με την ασθένειά τους. Στους ασθενείς αυτούς δημιουργούνται σοβαρές επιπλοκές όπως πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Το γεγονός αυτό θεωρείται από τους ειδικούς ιδιαίτερα ανησυχητικό, διότι υπολογίζεται ότι οι μισοί από τους χειρουργημένους ασθενείς θα χρειαστούν νέα επέμβαση στο μέλλον ή θα εκδηλώσουν προβλήματα όπως αρρυθμίες ή καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Τι είναι οι συγγενείς καρδιοπάθειες
Οι συγγενείς καρδιοπάθειες είναι ανωμαλίες διάπλασης της καρδιάς που υπάρχουν από την ημέρα της γέννησης. Δηλαδή οι πάσχοντες από συγγενείς καρδιοπάθειες γεννιούνται με κάποιο «κατασκευαστικό» πρόβλημα στην καρδιά. Ο όρος δεν πρέπει να συγχέεται με τη «συγγένεια» δηλαδή με την κληρονομικότητα, με την οποία έχει μικρή μόνο σχέση.
Οι μισοί από αυτούς που πάσχουν από συγγενείς καρδιοπάθειες είναι γυναίκες – οι περισσότερες αναπαραγωγικής ηλικίας – οι οποίες διατρέχουν σημαντικούς κινδύνους εάν μείνουν έγκυοι δίχως να υποβάλλονται στην απαιτούμενη παρακολούθηση. Οι συγγενείς καρδιοπάθειες μπορεί να εκδηλωθούν σύντομα μετά τη γέννηση ή σπανιότερα κατά την εφηβική ή και ενήλικη ζωή.
Πως αντιμετωπίζονται
Εάν διαγνωστεί κάποια μορφή συγγενούς καρδιοπάθειας προγραμματίζεται μια σειρά εξετάσεων σε εξειδικευμένα κέντρα, προκειμένου να αποφασισθεί εάν και πότε η χειρουργική αντιμετώπιση και επέμβαση είναι αναγκαία, τονίζουν η καθηγήτρια Παιδιατρικής στο ΑΠΘ και διευθύντρια Β’ Παιδιατρικής Κλινικής του ΑΧΕΠΑ Φανή Αθανασιάδου – Πιπεροπούλου, και ο επίκουρος καθηγητής Παιδιατρικής Καρδιολογίας ΑΠΘ, υπεύθυνος του Παιδοκαρδιολογικού Τμήματος του ΑΧΕΠΑ Ανδρέας Γιαννόπουλος, με αφορμή την 1η Επιστημονική Συνάντηση Παιδιάτρων-Καρδιολόγων σε θέματα « Καρδιολογική Εκτίμηση και διαχείριση παιδιατρικών ασθενών» που θα πραγματοποιηθεί αύριο στο ξενοδοχείο Μακεδονία Παλλάς στη Θεσσαλονίκη.
Συνήθως χρειάζεται χειρουργική διόρθωση, οποία συνιστάται την πρώτη διετία της ζωής του παιδιού, αναφέρουν η λέκτορας Παιδιατρικής Καρδιολογίας στο ΑΠΘ Κυριακή Παπαδοπούλου-Λεγμπέλου και ο επιμελητής Α’ της Καρδιοχειρουργικής Κλινικής του Νοσοκομείου Παίδων «Αγία Σοφία» Γεώργιος Καλαβρουζιώτης.
«Το σημαντικό είναι να γίνει εγκαίρως η διάγνωση και να αρχίσει η θεραπεία, διότι η καθυστέρηση μπορεί να δημιουργήσει σοβαρά προβλήματα στο μέλλον» τονίζουν. Η έγκαιρη διάγνωση, η κατάλληλη χειρουργική και φαρμακευτική αντιμετώπιση και η μακροχρόνια και συχνή παρακολούθηση σε ειδικά οργανωμένα κέντρα καθώς και η ευαισθητοποίηση των πασχόντων μπορούν να τους προσφέρουν καλύτερη ποιότητα ζωής.
Πνευμονική υπέρταση
Υπολογίζεται ότι το 10% των ανθρώπων με συγγενείς καρδιοπάθειες αναπτύσσουν πνευμονική υπέρταση επισημαίνει ο καθηγητής Καρδιολογίας Χαράλαμπος Καρβούνης, σε ομιλία που θα κάνει στο πλαίσιο της 1ης Επιστημονικής Συνάντησης Παιδιάτρων-Καρδιολόγων. Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, είναι η αυξημένη πίεση στους πνεύμονες.
Τότε, οι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα με πιο συχνό την πολύ έντονη δύσπνοια που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν κάνουν λίγα βήματα. Άλλα συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης είναι: ζάλη, κόπωση, πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στο θώρακα, συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα.
Σύμφωνα με τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, για τη σωστή αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης επιβάλλεται ο έλεγχος και η τακτική παρακολούθηση των ασθενών να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα. Τέτοια κέντρα βρίσκονται τόσο στην Αθήνα και στη Θεσσαλονίκη, καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας μας.
Η θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης
Όσον αφορά στη θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης, η χρήση της θεραπευτικής ουσίας bosentan έχει αποδεδειγμένα αποτελέσματα σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες, καθώς σύμφωνα με την κλινική μελέτη BREATHE-5 βελτιώνει σημαντικά την πνευμονική κυκλοφορία και την ικανότητα σωματικής άσκησης των ασθενών σε 16 μόλις εβδομάδες από την έναρξή της, γεγονός που συμβάλλει στην καλύτερη ποιότητα της καθημερινής ζωής. Η νέα ουσία έχει δοκιμαστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά.
Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων. Τα νέα δεδομένα, σύμφωνα με τον κ Καρβούνη, αποτελούν πρόκληση για τη μέχρι σήμερα συμβατική προσέγγιση ότι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σε αυτούς τους ασθενείς είναι παγιωμένη, ότι δηλαδή δεν θα ανταποκριθούν σε προηγμένες θεραπείες και ότι οι ασθενείς πρέπει να θεωρούνται υποψήφιοι μόνο για μεταμόσχευση.
